Inmunotolerancia en un paciente hemofílico pediátrico en Costa Rica / Immunotolerance induction in a pediatric hemophilic patient in Costa Rica

Resumen La hemofilia A es una enfermedad ligada al cromosoma X que predispone al sangrado. Se trata con Factor VIII, ya sea profilaxis o a demanda. La mayoría de países en el resto del mundo utilizan profilaxis, lo cual a la larga es más barato que tratar los pacientes cuando están con un sangrado activo. La producción de inhibidores del factor VIII es la complicación más común y seria del tratamiento. La inmunotolerancia (ITI) es la única opción de tratamiento que ha demostrado satisfactoriamente erradicar esta condición en los pacientes que desarrollan inhibidores, disminuyendo de esta manera no solo los inhibidores sino los costos del tratamiento. Se presenta un caso de inducción satisfactoria de inmunotolerancia con bajas dosis de factor VIII (FVIII) en un paciente pediátrico con hemofilia A severa. A pesar de que la inmunotolerancia se ha practicado antes en Costa Rica, un caso de estos nunca antes había sido publicado.

Abstract Hemophilia A is an X - linked bleeding disorder. It can be treated with Factor VIII prophylaxis or on demand treatment. Most countries in the world use prophylaxis as it is less expensive than treating patients when they are bleeding. The production of factor VIII inhibitors is the most common and serious complication of the treatment. Immune tolerance induction (ITI) is the only option of treatment when patients develop inhibitors proven to be successful to eradicate this condition, therefore decreasing inhibitors and costs. A case of a successful immune tolerance induction with low doses of factor VIII (FVIII) in a pediatric patient with severe hemophilia A and FVIII inhibitors is presented. Even though inmunotolerance has been practice before in our country, a case like this has never been published.

Trombosis en paciente pediátrico con osteosarcoma / (Thrombosis in pediatric patient with osteosarcoma)

ResumenPaciente masculino de 12 años, con cuadro de 2 meses de evolución de dolor en cadera derecha y claudicación, con circulación colateral abdominal y edema de miembro inferior derecho al examen físico, con radiografías de pelvis que muestran masa en cresta iliaca derecha; ultrasonido de abdomen y miembro inferior derecho (con doppler ) con masa en cresta iliaca derecha asociada a trombo oclusivo total de vena iliaca común derecha, hasta vena cava inferior en su desembocadura en aurícula derecha; además, tomografía de tórax con múltiples vasos de circulación colateral con extenso trombo en la vena cava inferior, que se extiende a la aurícula derecha, cruzando la válvula tricúspide e insinuándose en el ventrículo derecho, con múltiples nódulos pulmonares bilaterales, que por sus características, son altamente sugestivos de lesiones metastásicas, y tomografía de pelvis que muestra extensa lesión infiltrante del hueso iliaco derecho, la cual compromete la totalidad del hueso hasta la altura del techo acetabular. Además, se documenta masa de tejido blando que desplaza músculos adyacentes, estructuras vasculares y vísceras de la pelvis hacia la izquierda, con patrón blástico, con áreas líticas que comprometen el aspecto lateral derecho de S3 y S4, encontrándose también infiltradas por la neoplasia.Debido al patrón de destrucción ósea y aspecto morfológico del trombo, se desaconseja trombectomía, y se realiza biopsia tumoral, con reporte de osteosarcoma; se inicia quimioterapia.

AbstractA 12-year-old male patient, with a 2-month history of pain in the right hip and claudication, with collateral abdominal circulation and lower right limb edema on physical examination, with pelvic radiographs showing a right iliac crest mass; ultrasound of abdomen and lower right limb (with Doppler) with right iliac crest mass associated with total occlusive thrombus of right common iliac vein, to inferior vena cava at its right atrial outlet; also chest tomography with multiple collateral circulation vessels with extensive thrombus in the inferior vena cava, extending to the right atrium, crossing the tricuspid valve and insinuating itself in the right ventricle, with multiple bilateral pulmonary nodules that, because of their characteristics are highly suggestive of metastatic lesions, and pelvic tomography which shows extensive infiltrating lesion of the right iliac bone, which compromises the entire bone to the height of the acetabular roof; in addition, a mass of soft tissue is documented that displaces adjacent muscles, vascular structures and viscera of the pelvis to the left, with blastic pattern, with lithic areas that compromise the right lateral aspect of S3 and S4, being also infiltrated by the neoplasia.Due to the bone destruction pattern and the morphological aspect of the thrombus, thrombectomy is advised against and tumor biopsy is performed with osteosarcoma report and chemotherapy is initiated.

Uso del Lorazepan en la Clínica de Atenas / Use of Lorazepam in the Clinic of Atenas

El Lorazepan es una benzodiazepina ampliamente utilizada con fines ansiolíticos, sedacción, hipnosis, efectos anticonvulsivantes y miorrelajación central. Para este estudio se eligió una muestra de 41 expedientes al azar del total de pacientes que recibieron lorazepam en el mes de febrero del 2003 en la Clínica Central de Atenas, de lo cual se extrajo que una mayoría (73 por ciento) corresponden a mujeres, un 29 por ciento iniciaron el consumo antes de los 40 años, y la mayoría tienen entre 16 y 20 años de consumo.

Infecciones del tracto urinario: microbiología y resistencia antibiótica / Urinary tract infections: microbiology and antibiotic resistance

Las infecciones del tracto urinario son la principal causa de morbilidad actualmente, por lo cual a su vez implican el mayor gasto en salud en personas de todas las edades. Nuestro estudio comprendió urocultilvos realizados en la clínica de Atenas del 5-8-02 al 17-12-03, de los cuales; un 78.43 por ciento fueron positivos para E. coli relegando a los demás agentes a una minoría, además la mayoría de las cepas de E. coli son resistentes al Trimetoprim sulfametoxazole (TMP SMX) que es actualmente el medicamento más utilizado. Como segundo agente causal más frecuente encontramos a Kliebsiella sp.